02.05.2024

Listicle FL

10 Dinge, die man über das follikuläre Lymphom (FL) wissen sollte

10 Dinge, die man über das follikuläre Lymphom (FL) wissen sollte.

Das mediane Erkrankungsalter liegt bei etwa 60 bis 65 Jahren. Mit diesen 10 wichtigen Fakten geben wir Ihnen einen Überblick über die Erkrankung.

1. Warum heißt das follikuläre Lymphom eigentlich follikuläres Lymphom?

Im allgemeinen Sprachgebrauch wird das FL oft als „Lymphdrüsenkrebs“ bezeichnet. Der Name ist hier Programm: Die betroffenen Zellen wachsen in den Follikeln (lat. „Hülle“) der Lymphknoten in kreisförmigen Mustern. Von der Erkrankung betroffen sind die sog. B-Zellen. Diese können als einzige Zellen des Immunsystems Antikörper herstellen und haben somit einen wichtigen Anteil an der körpereigenen Immunantwort.

2. Die häufigste indolente Unterform eines Non-Hodgkin-Lymphoms.

Das FL ist das häufigste indolente, also langsam wachsende, Non-Hodgkin-Lymphom in Westeuropa und den USA. In unseren Breitengraden macht es etwa 20 bis 35 Prozent aller neu diagnostizierten Non-Hodgkin-Lymphome aus.

3. Die Auslöser für ein follikuläres Lymphom sind weitestgehend unbekannt.

Jedoch können bestimmte Risikofaktoren mit einem FL in Verbindung gebracht werden. Epidemiologische Studien zeigen z.B. ein 1,5-fach bzw. 2-fach erhöhtes Risiko für die Entstehung eines FL, wenn im familiären Umfeld bereits Non-Hodgkin-Lymphome aufgetreten sind. Weitere Faktoren wie Rauchen (aktiv oder passiv) oder eine berufliche Belastung durch Benzol oder Pestizide (wie z.B. bei Lackiererarbeiten) wurden ebenfalls mit einem FL in Verbindung gebracht.

4. Geschwollene Lymphknoten führen oft zur ersten Diagnostik.

Die Krankheit kann über längere Zeit ohne Beschwerden bestehen. Das Hauptsymptom sind langsam voranschreitende Lymphknotenschwellungen. Weitere Anzeichen sind Gewichtsverlust, Kurzatmigkeit, Fieber, Fatigue oder Nachtschweiß. Meist ist ein Zufallsbefund oder die Entdeckung von geschwollenen Lymphknoten und der darauffolgende Besuch beim Onkologen Grund für die Diagnose der Krankheit.

5. Beim FL ist eine bestimmte genetische Veränderung charakteristisch.

Bei etwa 90 Prozent der Menschen mit einem FL liegt eine bestimmte genetische Veränderung vor. Diese führt dazu, dass ein bestimmtes Protein von den betroffenen Zellen verstärkt gebildet wird. Dies führt zu einer Hemmung der Apoptose, einem natürlichen Mechanismus des Körpers, um fehlerhafte oder funktionslose Zellen kontrolliert abzubauen. So kommt es zu einer verstärkten Ansammlung krankhaft veränderter B-Zellen in den Lymphknoten.

6. Das follikuläre Lymphom wird in drei Krankheitsgrade unterteilt.

Je nach Symptomatik und Auftreten der Erkrankung wird das FL in den aktuellen Klassifikationen der World Health Organization (WHO) in die Grade 1,2, 3 A und 3 B unterteilt. Die Grade 1 bis 3 A gehören zu der Gruppe der indolenten Lymphome und werden zum klassischen Typ gezählt. Ein FL mit dem Grad 3 B zählt stattdessen zum großzelligen Typ und wird als aggressives Lymphom FLBCL (Follicular Large B-cell Lymphoma = follikuläres großes B-Zell-Lymphom) eingestuft. Dieses repräsentiert nur etwa 3 bis 7 Prozent der Non-Hodgkin-Lymphome.

7. Der FLIPI verrät die Prognose.

Der klinische Verlauf von follikulären Lymphomen ist sehr unterschiedlich; die Zeit, die Patienten überleben, reicht von einigen Jahren bis über zwei Jahrzehnte. Der Index FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index) dient dazu, die Prognose von Patienten besser abschätzen zu können, und erlaubt eine Zuordnung von Patienten mit niedrigem, intermediärem und hohem Risiko eines Wiederauftretens der Erkrankung. Allerdings dient der FLIPI lediglich der Risikoeinschätzung und sollte nicht als Basis für eine Therapie-Indikation oder -Steuerung dienen.

8. Warten empfohlen.

Bei Krebstherapien wird, je nach Zeitpunkt der Therapie, zwischen Erst -, Zweit - und Dritt - (bzw. Mehr-) Linientherapie unterschieden. Um eine Therapieentscheidung zu unterstützen, gibt es Leitlinien, welche, basierend auf bestimmten Kriterien der Erkrankung (z.B. Stadium, Risikofaktoren oder Allgemeinzustand) und abhängig von der Therapielinie, verschiedene Therapieansätze empfehlen. Vor allem bei der Erstlinientherapie ist das Stadium der Erkrankung relevant, welche je nach Voranschreiten in die Stadien 1 - 4 eingeteilt wird.

Bei fehlender Symptomatik werden Patienten mit klassischem FL einer „Watch & Wait“ Strategie zugeführt. Das bedeutet, dass eine medikamentöse Therapie erst nach Auftreten von Symptomen initiiert wird, auch wenn die Diagnose bereits erfolgt ist, da gezeigt werden konnte, dass eine frühzeitige Therapie bei symptomfreier fortgeschrittener Erkrankung keinen Einfluss auf die Prognose der Patienten hat. Diese abwartende Haltung kann für viele Patienten eine psychische Belastung sein.

9. Drittlinientherapie im FL – eine Therapie ohne Standard of Care.

Während in der Erst- und Zweitlinientherapie in vielen Fällen eine Immunchemotherapie als Standardtherapie empfohlen wird, gibt es bei wiederkehrender Erkrankung keinen Standard. Der behandelnde Onkologe und der Patient treffen daher die Therapieentscheidung auf Basis der verfügbaren Behandlungsmöglichkeiten. Dabei ist es wichtig auf die individuellen Bedürfnisse des Patienten einzugehen und auch innovative Therapieansätze zu berücksichtigen.

10. Innovationen – und was sie können.

Bei einigen B-Zell-Lymphomen, wie z.B. dem follikulären Lymphom, stehen innovative, zielgerichtete Therapien zur Verfügung. Diese lösen eine körpereigene Immunantwort aus, die bösartige Krebszellen bekämpfen und zerstören kann. Bei der CAR-T Zelltherapie z.B. werden körpereigene Abwehrzellen (sog. T-Zellen) entnommen und im Labor so verändert, dass sie eine bestimmte Zielstruktur auf den Tumorzellen erkennen und diese zerstören. Dieser Art der Behandlung ist immer eine Chemotherapie vorangestellt. Die Therapie mit einem BTK-Inhibitor setzt in den B-Zellen an: Er blockiert die Aktivität des Enzyms, welches eine zentrale Rolle bei der Signalübertragung in B-Zellen spielt. Durch diese Hemmung wird die Vermehrung von B-Zellen unterdrückt. Eine weitere Möglichkeit zur induzierten Immunabwehr ist die Therapie mit bispezifischen Antikörpern. Diese erkennen und binden zwei bestimmte Merkmale an der Oberfläche von Zellen (Antigen): zum einen ein Antigen auf T-Zellen, und zum anderen ein Antigen auf Tumorzellen. Durch diese simultane Bindung wird eine Immunreaktion der körpereigenen Abwehrzellen angeregt und die Krebszelle vernichtet.

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