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Linfoma difuso de células B grandes
El linfoma difuso de células B grandes (LDCBG) es un subtipo agresivo de linfoma no Hodgkin que se origina en el centro germinal. Representa una enfermedad heterogénea caracterizada por diferentes entidades patológicas, clínicas y moleculares.1
¿QUÉ ES?
El LDCBG es un grupo diverso de trastornos con diferentes características patológicas, clínicas y moleculares. El tipo más frecuente es el LDCBG no especificado (LDCBG-NOS). Es una neoplasia linfoide heterogénea, independientemente de su morfología, genética y características clínicas. Puede surgir de células B completamente desarrolladas en diversas etapas de desarrollo. Según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2022, el LDCBG-NOS se define como una morfología grande y un fenotipo de células B maduras con un grupo de entidades clinicopatológicas morfológica y molecularmente heterogéneas. Estas células de linfoma deben tener núcleos más grandes que los de los histiocitos benignos, o al menos el doble de tamaño que los linfocitos normales.1,2
Según la OMS, el LDCBG es el subtipo más prevalente de neoplasia linfoide, representando alrededor del 40% de todos los linfomas no Hodgkin en todo el mundo. Se estima que hay alrededor de 150,000 casos nuevos anualmente. Los estudios de perfiles de expresión génica (GEP) han revelado que el LDCBG comprende numerosos grupos moleculares que indican la etapa del desarrollo de las células B de la que se origina la enfermedad o la actividad de varios procesos biológicos. El GEP basado en la supuesta célula de origen diferencia los subtipos transcripcionales del LDCBG. Estos son el subtipo de células B del centro germinal (GCB) y el subtipo de células B activadas (ABC). Estos subgrupos varían en términos de cambios cromosómicos, activación de vías de señalización y resultados clínicos.1
El perfil transcripcional del GCB-LDCBG expresa CD10 y el represor transcripcional BCL6. También contiene genes de inmunoglobulina que han mutado significativamente a través de hipermutaciones somáticas. Por otro lado, el ABC-LDCBG muestra varias características del receptor de células B, células B activadas y una regulación al alza de los genes necesarios para la diferenciación de las células plasmáticas. Esto activa las vías de señalización de NF-kB y BCR, mientras que desregula el programa específico del centro germinal. Estas vías de señalización activadas promueven la supervivencia celular, la proliferación y la inhibición de la apoptosis.
- Berhan A, et al. Diffuse large B cell lymphoma (DLBCL): epidemiology, pathophysiology, risk stratification, advancement in diagnostic approaches and prospects: narrative review. Discov Oncol. 2025 Feb 15;16(1):184.
- L. Jeffrey Medeiros, Amy Chadburn, Yasodha Natkunam, Kikkeri N. Naresh, Fifth Edition of the World Health Classification of Tumors of the Hematopoietic and Lymphoid Tissues: B-cell Neoplasms, Modern Pathology, Volume 37, Issue 4, 2024.
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