Linfoma Follicolare

Informazioni sulla patologia

Il Linfoma Follicolare (LF) è un linfoma non-Hodgkin (LNH) a cellule B, a decorso indolente.¹

Obiettivi terapeutici

Il Linfoma Follicolare (LF) è solitamente indolente, il che significa che progredisce lentamente e spesso può essere monitorato prima che sia necessario un trattamento.¹

È il sottotipo più comune di linfoma non-Hodgkin indolente, nei paesi occidentali. Sebbene il Linfoma Follicolare sia generalmente incurabile, le terapie iniziali standard sono associate ad alti tassi di risposta e remissioni durature nella maggior parte dei pazienti.²

Nonostante l’efficacia dell’immuno-chemioterapia già dalle prime linee di trattamento, molti pazienti tendono ad avere recidive e progressivamente potrebbero sviluppare resistenza alla terapia.³

I pazienti con Linfoma Follicolare recidivato/ refrattario rappresentano una popolazione con un elevato unmet need e necessità di nuovi trattamenti, con nuovi meccanismi d’azione, che possano rappresentare opzioni potenzialmente curative.³

Epidemiologia

Il linfoma follicolare rappresenta circa il 20-30% di tutti i linfomi non-Hodgkin e il 70% dei linfomi indolenti.^4,5

L’età media alla diagnosi è di 65 anni.⁵

Ha un tasso di incidenza nei paesi occidentali pari a 2-4 per 100.000 persone per anno.⁶

Patogenesi

Il Linfoma Follicolare è caratterizzato nella maggior parte dei casi dalla traslocazione t(14;18), che porta all’iperespressione del gene BCL2. Questa traslocazione impedisce l’apoptosi delle cellule B, favorendone la sopravvivenza.^5,7

Dopo la trasformazione di una cellula B in una cellula cancerosa, è comune osservare una crescita e una proliferazione incontrollate, che tipicamente causano l'ingrossamento di linfonodi specifici e che possono coinvolgere altri tessuti e organi linfatici.¹

I linfomi follicolari sono controparti maligne delle normali cellule B del centro germinale. Le cellule neoplastiche sono costituite da una miscela di centrociti (cellule di piccole e medie dimensioni) e centroblasti (cellule di grandi dimensioni).⁵

Sintomi

Il Linfoma Follicolare è un tipo di tumore del sistema linfatico. Nella maggior parte dei casi, i pazienti presentano un ingrossamento dei linfonodi (linfoadenopatia) che di solito non causa dolore e può aumentare o diminuire nel tempo, anche per molti anni.^5,8
Il coinvolgimento del midollo osseo è presente in almeno il 70% dei pazienti, mentre il coinvolgimento di altri organi è raro.⁵
Meno del 20% dei pazienti presenta sintomi.⁵

Segnali del Linfoma Follicolare¹

All'esame obiettivo, si riscontrano tipicamente i seguenti segni di Linfoma Follicolare:¹

Ingrossamento dei linfonodi, principalmente nei linfonodi periferici¹

Splenomegalia¹

Citopenie (che possono portare a infezioni e facile sanguinamento)¹

Sintomi B del Linfoma Follicolare¹

I pazienti con Linfoma Follicolare possono manifestare i seguenti sintomi classici B (non specifici e comuni ad altre patologie):¹

Perdita di peso involontaria¹

Febbre¹

Iperidrosi notturna¹

Diagnosi

La diagnosi del Linfoma Follicolare si basa su diversi passaggi fondamentali:⁸

Esame clinico: il medico valuta la presenza di linfonodi ingrossati e altri eventuali segni.⁸
Biopsia linfonodale: è l’esame principale e consiste nel prelievo di un linfonodo o di una sua parte, che viene poi analizzata al microscopio per confermare la presenza del linfoma e individuarne il sottotipo.⁸
Esami di laboratorio: includono esami del sangue per valutare la funzione degli organi e la presenza di cellule anomale, e talvolta l’analisi del midollo osseo (biopsia midollare) per vedere se è coinvolto.⁸
Esami di imaging: TAC, PET o risonanza magnetica servono a capire quanto è diffusa la malattia nell’organismo.⁸

Questi passaggi permettono di definire la diagnosi precisa, il grado di malattia e impostare il trattamento più adeguato.⁸

Nel linfoma follicolare, le cellule tumorali mostrano un tipico profilo immunofenotipico: sono positive per CD19, CD20, CD10 e BCL2, mentre risultano negative per marcatori T come il CD3. Questa tecnica permette di distinguere il Linfoma Follicolare da altre forme di linfoma e da condizioni benigne.^8,9