La LLC est une hémopathie maligne. Elle se caractérise par une accumulation excessive de certains globules blancs, les lymphocytes B, anormaux, au sein de1 :

  • La moelle osseuse,
  • Le sang,
  • Les ganglions lymphatiques,
  • La rate.

Prérequis et mécanisme de formation des cellules du sang pour mieux comprendre la LLC1


Les cellules du sang sont produites à partir des cellules souches hématopoïétiques. Ce phénomène se nomme l’hématopoïèse et se déroule au niveau de la moelle osseuse. Cette dernière se trouve chez l’adulte à l’intérieur des os courts et plats (notamment ceux de la colonne vertébrale, du crâne, des côtes, du sternum et du bassin).

Les cellules souches hématopoïétiques donnent naissance à 2 lignées cellulaires :

  • La lignée myéloïde qui est à l’origine :
    • Des plaquettes, essentielles à la coagulation,
    • Des globules rouges dont le rôle principal est le transport de l’oxygène au sein de l’organisme,
    • De deux types de globules blancs : les polynucléaires et les monocytes participant à la lutte contre les infections.
  • La lignée lymphoïde à l’origine des globules blancs de type lymphocytes qui jouent un rôle dans la défense de l’organisme (lymphocytes T et B).


Une fois arrivés à maturité, les globules blancs, les globules rouges et les plaquettes rejoignent la circulation sanguine.
Les organes lymphoïdes secondaires notamment la rate et les ganglions lymphatiques sont le lieu de destination des globules blancs et plus particulièrement les lymphocytes.



Par ailleurs, les lymphocytes ont une durée de vie courte et sont en continu remplacés par de nouveaux.


Présentation et physiopathologie de la LLC


La LLC est une hémopathie maligne définie par une accumulation importante dans le sang, la moelle osseuse et les ganglions, de lymphocytes B de morphologie mature mais anormaux.

Cette accumulation s’explique par un dérèglement du cycle cellulaire de ces lymphocytes. En effet, après la division, ces cellules devraient en principe mourir (phénomène de la mort cellulaire programmée ou apoptose) et laisser la place à de nouveaux, ce qui n’est pas le cas dans la LLC. Cette dérégulation serait causée par1–3

  • Des anomalies génétiques
  • Une surexpression des protéines anti-apoptotiques la plupart du temps

La LLC peut alors être qualifiée de maladie lymphoproliférative

En fonction de l’évolution de la maladie, les lymphocytes anormaux peuvent s’accumuler et être en excès dans les organes lymphoïdes secondaires tels que les ganglions lymphatiques et la rate et ainsi augmenter leurs volumes. La présence excessive de ces cellules anormales au détriment des autres cellules sanguines peut également provoquer un défaut de fabrication des globules rouges à l’origine d’une anémie ou un risque accru de saignement dû à un déficit en plaquettes. Ceci peut également entrainer une défaillance du système immunitaire et ainsi une plus grande fréquence des infections.1

PROLIFÉRATION EXCESSIVE ET INCONTRÔLÉE
conduisant à une accumulation d’une population monoclonale de LYMPHOCYTES B anormaux morphologiquement matures.

MOELLE OSSEUSE

Excès des lymphocytes B au détriment d’autres cellules sanguines

ANÉMIE
THROMBOPÉNIE
SAIGNEMENTS

SANG

Dysfonctionnement du système immunitaire

RISQUE D’INFECTION PLUS ÉLEVÉ



ORGANES LYMPHOÏDES SECONDAIRES


Croissance anormale

ADÉNOPATHIE
SPLÉNOMÉGALIE

 

Cette leucémie est qualifiée de chronique car le degré de maturation des globules blancs anormaux est avancé (contrairement aux leucémies aiguës où le processus de maturation est stoppé).1


Combien de personnes sont concernées par la LLC ?


En 2018, l’estimation du nombre de nouveaux cas d’hémopathies malignes était égale à 45 000 en France métropolitaine (25 000 chez l’homme et 20 000 chez la femme).4 Les hémopathies lymphoïdes représentaient près de deux tiers de ces hémopathies malignes. Ce sont les plus fréquentes des leucémies chez l’adulte.5


Quelques chiffres concernant la LLC en France métropolitaine : 

  • Le nombre de nouveaux cas était estimé à 4 674 en France en 2018
  • Elle touche plus souvent les hommes que les femmes (59% chez l’homme contre 41% chez la femme)4
  • L’âge médian au diagnostic est de 71 ans chez l’homme et de 73 ans chez la femme4
  • Le taux de survie nette à 5 ans est de 81% chez l’homme et à 85% chez la femme6


  1. Cancer info, Inca. La prise en charge de la leucémie lymphoïde chronique. 2015. (Guides patients). 
  2. HAS. ALD n°30 - Leucémie Lymphoïde Chronique [Internet]. 2012. Disponible sur: https://www.has-sante.fr/jcms/c_1096149/fr/ald-n-30-leucemie-lymphoide-chronique
  3. Gomes LC, Ferrão ALM, Evangelista FCG, de Almeida TD, Barbosa RC, Carvalho M das G, et al. Advances in chronic lymphocytic leukemia pharmacotherapy. Biomed Pharmacother Biomedecine Pharmacother. janv 2018;97:349‑58. 
  4. Defossez G, al. Estimations nationales de l’incidence et de la mortalité par cancer en France métropolitaine entre 1990 et 2018 [Internet]. 2019 mars. Disponible sur: https://www.santepubliquefrance.fr/content/download/190588/2335055
  5. Institut National du Cancer. Les cancers en France - Edition 2015. 2015. 
  6. Alain Monnereau et al. Survie des personnes atteintes de cancer en France métropolitaine 1989-2013. 2016. 
  7. Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, Caligaris-Cappio F, Dighiero G, Döhner H, et al. iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment, and supportive management of CLL. Blood. 21 juin 2018;131(25):2745‑60. 
  8. Troussard X. Diagnostic, pronostic et traitement chez les patients avec une leucémie lymphoïde chronique. Immuno-Anal Biol Spéc. 1 oct 2007;22(5):313‑8. 
  9. Hallek M et al. Chronic Lymphocytic Leukemia. The Lancet 2018
  10. Mougalian SS et O’Brien S. Adverse Prognostic Features in Chronic Lymphocytic Leukemia. Cancer Network 2011
  11. SILLC. La Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC) [Internet]. [cité 23 nov 2020]. Disponible sur: https://www.sillc-asso.org/613_p_29712/la-leucemie-lymphoide-chronique.html
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  13. Inca. Comprendre la chimiothérapie, collection Guides patients Cancer info, octobre 2008. Mise à jour en septembre 2011
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  15. Inca. Qualité de vie [Internet]. 2020 [cité 1 déc 2020]. Disponible sur: https://www.e-cancer.fr/Patients-et-proches/Qualite-de-vie%20/
  16. Inca. Soyez attentif à votre état nutritionnel - Qualité de vie [Internet]. 2020 [cité 1 déc 2020]. Disponible sur: https://www.e-cancer.fr/Patients-et-proches/Qualite-de-vie/Nutrition

FR-ONCC-200023 - 04/2021