Onco-Hématologie
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      • Vous trouverez dans cette section les méthodes de classification pronostique des patients atteints de LLC ainsi que les marqueurs principalement étudiés.

      Classification pronostique de Binet1

      La classification clinico-biologique de Binet est la plus utilisée. Elle permet de classer la LLC (Leucémie Lymphoïde Chronique) en 3 stades pronostiques.

      Adaptée à la réalisation d’essais thérapeutiques, elle est largement utilisée en Europe aujourd’hui.

      Classification pronostique de Rai2

      Il existe également la classification de Rai, qui permet quant à elle de classer la LLC en 5 stades (de 0 à IV). Elle repose sur des critères cliniques et biologiques pour définir le stade de la maladie : 

      Adénopathies

      Hépatomégalie

      Splénomégalie

      Anémie

      Thrombopénie

      Les principaux marqueurs pronostiques biologiques3,4

      • La présence ou l’absence de mutations des gènes des chaînes lourdes des immunoglobulines (IgVH) est un marqueur de l’évolution de la LLC.
      • Les patients avec un gène IgVH muté ont un pronostic plus favorable que ceux avec un gène non muté.

      Structure des immunoglobulines4

      Les principaux marqueurs pronostiques cytogénétiques3,5,6

      Dans la LLC, des anomalies génétiques peuvent être détectées chez 80% des patients : 

      1. Délétion 11q
      Présente dans environ 10% des cas.

      2. Trisomie 12
      Présente dans 10 à 20% des cas.

      3. Délétion 13q
      Présente dans environ 55% des cas.

      4. Délétion 17p
      Présente dans 5 à 8% des cas : 

      • Marqueur de très mauvais pronostic, associé à une maladie agressive et une survie courte.
      • Plus de 80% des patients ayant une délation 17p sont également porteurs de mutations dans l’allèle TP53.
        Ces mutations TP53 sont associées à une évolution agressive de la maladie.

      Un caryotype complexe (≥ 3 anomalies chromosomiques) peut être associé à un pronostic défavorable.

      Les marqueurs associés à un pronostic défavorable1,3

      tableau
      séparation
      1. HAS. Guide affection longue durée « Leucémie lymphoïde chronique ». Juin 2011
      2. Rai KR et al. Staging and prognosis of chronic lymphocytic leukemia UpToDate. 2018
      3. Hallek M et al. Guidelines for Diagnosis, Indications for Treatment, Response Assessment and Supportive Management of Chronic Lymphocytic Leukemia. Blood 2018
      4. Boyd S.D. and Joshi S.A. High-Throughput DNA Sequencing Analysis of Antibody Repertoires. Microbiol Spectr. 2014 Oct;2(5)
      5. Hallek M et al. Chronic Lymphocytic Leukemia. The Lancet 2018
      6. Mougalian SS et O’Brien S. Adverse Prognostic Features in Chronic Lymphocytic Leukemia. Cancer Network 2011

      FR-ONCC-200020 -  08/2021

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