Formes cliniques de l'AJI


Le diagnostic d’AJI repose avant tout sur la clinique. Il est basé sur la présence, chez un enfant de moins de 16 ans, d’une arthrite persistant depuis plus de 6 semaines, en l’absence d’une autre cause. Ce diagnostic est ensuite orienté vers une forme clinique selon les symptômes observés, notamment à l’imagerie1.
Il existe 7 formes cliniques de l’AJI selon la classification de l’International League of Associations for Rheumatology (ILAR)2,3 :

  • La forme oligoarticulaire (qui représente 27 à 56% des AJI),
  • La forme polyarticulaire sans facteur rhumatoïde (11 à 28% des AJI),
  • La forme systémique, dite maladie de Still (4 à 17% des AJI),
  • La forme associée aux enthésites (3 à 11% des AJI),
  • La forme psoriasique (2 à 11% des AJI),
  • La forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde (2 à 7% des AJI),
  • Et les formes inclassables des AJI (environ 10% des AJI).

 

Forme oligoarticulaire2,3


Après 6 mois d’évolution, on distingue :

  • La forme oligoarticulaire persistante, si un maximum de 4 articulations sont atteintes.
  • La forme oligoarticulaire étendue, si plus de 5 articulations sont atteintes. Jusqu’à 50 % des enfants vont développer une forme oligoarticulaire étendue dans les 5 années après le diagnostic.

Une monoarthrite de début insidieux est la présentation la plus fréquente, touchant les membres inférieurs dans 85% des cas. Les genoux sont affectés dans 60% des cas.

L’atteinte articulaire est souvent asymétrique.

Enfin, la forme oligoarticulaire est associée à un haut risque d’uvéite antérieure chronique surtout en cas de présence d’anticorps antinucléaires (AAN+). Cette uvéite est asymptomatique et sans rougeur oculaire. L’enfant conservera un œil blanc, d’où la nécessité d’examens de dépistage réguliers et systématiques. Ils sont indispensables pour prévenir la baisse de l’acuité visuelle, voire la cécité qui peut en découler.

Forme polyarticulaire2,3


L’AJI polyarticulaire à facteur rhumatoïde négatif
est caractérisée par l’atteinte de 5 articulations ou plus dans les 6 premiers mois de la maladie et par l’absence de facteur rhumatoïde. Cette forme d’AJI est plus fréquente chez les filles.

Le tableau clinique est le suivant :

  • Dans la forme classique, l’atteinte articulaire est symétrique et à prédominance distale, la fièvre est absente ou le plus souvent modérée.
  • Dans certains cas, l’atteinte articulaire débute de façon insidieuse et se manifeste par un épaississement synovial important.
  • À l’inverse, il existe des formes avec peu ou pas de synovite clinique, se manifestant par une raideur d’installation progressive.

L’association à une uvéite antérieure chronique, insidieuse, « à œil blanc » est fréquente.

Forme systémique ou maladie de Still 2,3


La forme systémique d’AJI, aussi appelée maladie de Still survient préférentiellement entre l’âge de 1 et 5 ans, avec la même fréquence chez les filles et les garçons. Cette forme d’AJI est particulièrement grave.

Elle est caractérisée par la présence :

  • D’une ou plusieurs atteintes articulaires.
  • D’une fièvre quotidienne d’une durée minimum de 2 semaines, avec un à deux pics de températures quotidiennes.
  • D’un des symptômes suivants : éruption cutanée, hépatomégalie, splénomégalie, adénomégalie et/ou atteinte des séreuses (péricardite, épanchement pleural …).

Ces manifestations extra-articulaires peuvent être prépondérantes dans le tableau clinique, avant même l’apparition d’arthrite. En effet, l’arthrite est absente du diagnostic dans 1/3 des cas.

Au début de la maladie, l’enfant présente souvent des douleurs articulaires intenses à caractère inflammatoire sans arthrite clinique. Au cours de l’évolution de l’AJI systémique, une polyarthrite symétrique diffuse se développera.
 

Forme associée aux enthésites 2,3


L’âge de début d’une AJI associée aux enthésites est en moyenne de 10 ans. Elle se déclare dans la majorité des cas après 6 ans avec une prédominance chez les garçons.

Elle est définie par :

Cette forme d’AJI est l’équivalent des spondyloarthrites de l’adulte :

  • Dans 85 à 95 % des cas, l’atteinte articulaire est périphérique et touche les membres inférieurs.
  • Dans 60 à 70 % des cas, l’atteinte est axiale et touche les articulations sacro-iliaques, l’atteinte du rachis est rare chez l’enfant.
  • Dans 1/3 des cas au début, des enthésites du talon et du genou sont présentes.

Des complications caractéristiques, telles que l’uvéite antérieure aiguë à œil rouge et maladie de Crohn peuvent être associées.

Forme associée au psoriasis2,3


L’AJI de type psoriasique peut se manifester précocement, entre l’âge de 2 et 4 ans, avec une prédominance chez les filles, ou plus tardivement, entre 10 et 12 ans, avec cette fois-ci une prédominance chez les garçons.

La forme psoriasique est définie par :

  • L’association d’une arthrite et d’un psoriasis,
  • Ou par l’association d’une arthrite et d’au moins 2 des critères suivants :
    • Des dactylites,
    • Des ongles ponctués et/ou une onycholyse,
    • Un antécédent familial de psoriasis chez un parent du premier degré.

Lors du diagnostic, l’atteinte articulaire se présente sous forme d’oligoarthrite. Elle évolue ensuite vers une polyarthrite asymétrique touchant principalement les articulations interphalangiennes distales (ou IPD).

Le psoriasis est présent chez seulement 10 % des enfants au diagnostic mais 25 % d’entre eux en développeront des manifestations dans les 2 ans après le diagnostic. Les uvéites antérieures aiguës ou chroniques (avec AAN+) sont aussi fréquemment associées à la maladie.

Forme polyarticulaire avec facteur rhumatoïde 2,3


L’AJI polyarticulaire à facteur rhumatoïde positif est une forme plutôt rare. Elle se manifeste généralement entre 9 et 12 ans, avec une fréquence plus élevée chez les filles.

La maladie se caractérise par l’atteinte de 5 articulations ou plus dans les 6 premiers mois de la maladie et par la présence du facteur rhumatoïde

Cette forme clinique, très proche de la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte, est d’évolution agressive. Elle se manifeste par une atteinte articulaire symétrique, touchant préférentiellement les articulations métacarpo-phalangiennes (ou MCP) et interphalangiennes proximales (ou IPP) des mains et des pieds.

Comme dans la polyarthrite rhumatoïde de l’adulte, les enfants atteints de cette forme d’AJI peuvent présenter des symptômes extra-articulaires, tels que des nodules rhumatoïdes, surtout au niveau des mains, des coudes et des talons.
 

 


 

  1. PRINTO. Arthrite Juvénile Idiopathique [Internet]. 2016 [cité 17 mars 2020]. Disponible sur: https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/FR/info/2/Arthrite-Juv%C3%A9nile-Idiopathique
  2. RAISE. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) - Arthrites Juvéniles Idiopathiques. 2017; Disponible sur: https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2017-10/pnds_-_arthrites_juveniles_idiopathiques.pdf
  3. Chédeville G. Petit guide de l’arthrite juvénile idiopathique. Le rhumatologue. 2011;(9):1-12. 
  4. Wedderburn L, Bending D, Nistala K. Etiology and Pathogenesis of Juvenile Idiopathic Arthritis. In: Rheumatic Diseases of Childhood. 2017. p. 1816‑25. 
  5. Hahn YS, Kim JG. Pathogenesis and clinical manifestations of juvenile rheumatoid arthritis. Korean J Pediatr. 2010 Nov;53(11):921-30.
  6. Rannou F, François M, Corvol MT, Berenbaum F. Dégradation du cartilage et polyarthrite rhumatoïde. Rev Rhum. 2005;72(4):322 330.

FR-IMMR-200018 - 06/2020